ارتباط کمبود آنزیم G6PD با زردی نوزاد و بررسی این نقص

در این مطلب می توانید اطلاعات بسیار مفیدی در مورد ارتباط کمبود آنزیم G6PD با زردی نوزاد کسب نمایید. 60 درصد از نوزادان ترم و 80 درصد از نوزادن نارس در هفته های اول به زردی مبتلا خواهند شد.

زردی ایجاد شده در بدن نوزادان می توانددلایل بسیاری داشته باشد و یکی از دلایل غیرقابل شناسایی آن نیز کمبود آنزیم گلوکز 6 فسفات دهیدروژناز یا  آنزیم G6PD می باشد. کاهش این آنزیم در نوزادان می تواند منجر به افزایش میزان بیلی روبین و در نتیجه افزایش احتمال بروز کرن ایکتروس و زردی شدید گردد.

تشخیص علت زردی از اصلی ترین و اولین قدم قبل از شروع درمان زردی می باشد، که این مرحله الزاما باید به درست ترین شکل ممکن انجام شود.

 آنزیم G6PD

G6PD از اصلی ترین و حیاتی ترین آنزیم هایی است که در متابولیسم گلبول قرمز موثر می باشند. توجه داشته باشید زردی که به دلیل کمبود این آنزیم ایجاد می گردد به صورت کم خونی همولیتیک حاد با افزایش بیلی روبین بروز می نماید. در برخی مواقع تظاهرات همولیز به اندازه ای شدید است که نوزادان نیاز به تعویض خون پیدا می کنند در این مواقع اگر اقدام به جا و مناسبی برای درمان صورت نگیرد، بیماری خطرناک عصبی نوزادان یعنی کرنیکتروس ایجاد می شود.

کمبود آنزیم  G6PD یکی از علت های رایج ایجاد کننده زردی یا هایپربیلیروبینمی می باشد.

به همین دلیل مطالعات زیادی روی این علت انجام گرفته است

تا تصویر بهتری در مورد ارتباط کمبود آنزیم G6PD با زردی نوزاد به دست آید.

روش مطالعه روی ارتباط کمبود آنزیم G6PD با زردی نوزاد

نوزادان زیادی به علت های مختلف برای درمان زردی در بیمارستان بستری می شوند.

همانطور که گفته شد علت زردی نوزادان می تواند بسیار متفاوت باشد اما یکی از عوامل قابل اثبات و شایع زردی کمبود آنزیم G6PD است. از این رو محققان روی نوزادانی که دارای نقص در این آنزیم هستند مطالعاتی انجام داده اند و وضعیت زردی در این نوزادان را با نوزادانی که از نظر کارکرد و فعالیت این آنزیم در وضعیت طبیعی بودند مقایسه نمودند. توجه نمایید که هر دو گروه نوزاد مبتلا به زردی بوده اند و این مقایسه از نظر نقص یا عدم نقص در این آنزیم و ارتباط کمبود آنزیم G6PD با زردی نوزاد بوده است. آزمایشاتی که روی این دو گروه از نوزادان جهت شناسایی ارتباط کمبود آنزیم G6PD با زردی نوزاد صورت گرفته است شامل

• G6PD
• CBC
• شمارش رتیکولوسیت
• کومبس مستقیم

می باشد.

همچنین اطلاعات مورد نیاز و لازم از پرونده های بیماران به دست آمد و نتایج با استفاده از نرم افزارهای آماری مورد مقایسه قرار گرفت.

یافته ها در مورد ارتباط کمبود آنزیم G6PD با زردی نوزاد

آنچه که از تحقیقات و مطالعات انجام گرفته روی ارتباط کمبود آنزیم G6PD با زردی نوزاد به دست آمد نشان می دهد که تقریبا 10.23 درصد از نوزادان مبتلا به زردی دچار کمبود انزیم G6PD بوده اند که از بین این نوزادان در حدود 64 درصد آنها پسر و 36 درصد از آنها دختر بوده اند. میزان بیلی روبین در خون این نوزادان اختلاف معنی داری با دیگر گروه های نوزادان داشت که این نشان می دهد نوزادان مبتلا به کمبود آنزیم G6PD دچار درجات بالاتری از زردی می باشند و شدت زردی در آنها بالاتر است از این رو نیاز به درمان قوی تری برای کاهش این میزان بیلی روبین همچون روش های

1. فتوتراپی دوگانه
2. تعویض خون

دارند. فتوتراپی برای درمان زردی در این روش توسط دستگاه زردی نوزاد انجام می شود و همچنین روشهای دیگری همچون پتوی فتوتراپی نیز در کنار آن استفاده می شود.

علاوه بر بیلی روبین میانگین در مسئله ارتباط کمبود آنزیم G6PD با زردی نوزاد همچنین

• هماتوکریت
• هموگلوبین
• شمارش رتیکولوسیت

نیز در این نوزادان با دیگر نوزادان مبتلا به زردی با علل دیگر انجام گرفت

و تفاوت معنی داری مشاهده نشد.

آنچه از این بررسی ها و مطالعات در زمینه ارتباط کمبود آنزیم G6PD با زردی نوزاد به دست آمد مشخص می کند که درصد بسیار بالایی از نوزادان مبتلا به زردی به دلیل کمبود این آنزیم دچار زردی شده اند و این مسئله عوارض عصبی بسیار جدی روی نوزادان داشته است از این رو این نیاز احساس می شود که نوزادان در معرض خطر کمبود این آنزیم سریعا تحت درمان قرار بگیرند و اقدامات لازم برای پیشگیری از زردی و دیگر عوارض خطرناک آن روی این نوزادان انجام شود. زیرا این مسئله می تواند منجر به عوارض همولیز در دوران کودکی گردد. با توجه به عوارض کمبود آنزیم G6PD بهتر است. غربالگري نوزادان بعد از تولد انجام شود

زیرا با این کار می توان موارد نقص آنزیم را از لحاظ زردی به سرعت تحت درمان قرار داد

تا از بروز عوارض جدی مثل کرنیکتروس پیشگیری نمود.

نکات مهم در ارتباط کمبود آنزیم G6PD با زردی نوزاد

همانطور که گفته می شود کمبود این آنزیم در پسران بیش از دختران است

و  این افراد به همچنین نتایج بررسی های ارتباط کمبود آنزیم G6PD با زردی نوزاد نشان داد نوزادان مبتلا به این مشکل در روش زایمان تفاوت چندانی باهم نداشتند یعنی روش زایمان اعم از طبیعی و سزارین روی این مسئله تفاوت فاحشی نداشت. مسئله مهم دیگر در مطالعات انجام گرفته روی ارتباط کمبود آنزیم G6PD با زردی نوزاد سن جنین است. این بررسی ها نشان می دهد که نوزادان نارس و کمتر از 37 هفته بارداری بیش از نوزادان ترم به این مشکل مبتلا می شوند. میزان بیلی روبین توتال نیز در نوزادان دچار این نقص نسبت به نوزادان بدون نقص بیشتر بوده و تفاوت معناداری داشته است.

• سن بارداری
• میانگین هموگلوبین
• میانگین شمارش رتیکولوسیت
• و آزمایش کومبس

در این نوزادان اختلاف معنی داری با نتیجه آزمایشات نوزادان بدون این نقص نداشت.

شیوع کمبود آنزیم G6PD

آنزیم G6PD یکی از آنزیم های حیاتی در متابولیسم گلبول های قرمز به شمار می رود. نام این آنزیم گلوکز- 6 فسفات دهیدروژناز یا G6PD می باشد که آنزیم اصلی در تبدیل گلوکز 6 فسفات به 6 فسفوگلوکونات 6PG است.

کمبود انزیم G6PD شایع ترین و مهم ترین کمبود آنزیمی گلبول قرمز است.

آمارها نشان می دهد که بیش از 400 میلیون نفر در جهان به کمبود این آنزیم مبتلا هستند. ژن این آنزیم روی بازوی بلند (Q28 ) کروموزوم X واقع است. نقص در این آنزیم از الگوی توارثی مغلوب وابسته به جنس پیروی می کند، بنابراین این نقص در افراد مذکر به صورت کامل روی می دهد و جنس مونث اغلب ناقل می باشد. زردی نوزاد ناشی از کمبود آنزیم G6PD به شکل کم خونی همولیتیک حاد با افزایش بیلی روبین غیر مستقیم بروز پیدا می کند. کمبود این آنزیم در مناطقی از جهان مانند منطقه مدیترانه آسیا و آفریقابه 40 تا 50 درصد می رسد، شیوع این مسئله در مردان سیاه پوست آمریکایی 5-15 درصد گزارش شده همچنین در ترکیه کمبود این آنزیم 3/2 درصد، در امارات 11 درصد، عربستان 18 درصد و در یونان 1/3 درصد گزارش نموده اند.